Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Norwood-2 Operation

Norwood-3 Operation

Medizinische Bilder des Herzens sind immer spiegelverkehrt. Warum?

Herzfehlerbeschreibung HLHS

Beim HLHS ist die Herzklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer (Mitralklappe) verschlossen oder extrem verengt, ebenso die Herzklappe zwischen linker Herzkammer und Körperschlagader (Aortenklappe). Die linke Herzkammer ist nicht mitgewachsen und oft nur reiskorngroß.

Sauerstoffreiches Blut kann so nicht direkt in die Körperschlagader fließen. Diese bedrohliche Situation überlebt ein neugeborener Säugling nur, wenn der Ductus arteriosus Botalli offen ist, bzw. mit einem Medikament (dem Hormon „Prostaglandin E“) künstlich offen gehalten wird. Der Ductus arteriosus Botalli ist eine offene Verbindung zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader, die sich beim Neugeborenen noch nicht selbständig verschlossen hat.

Das sauerstoffreiche Blut weicht hier durch das Foramen ovale aus dem linken in den rechten Vorhof aus. Das Foramen ovale ist eine Öffnung in der Scheidewand zwischen den beiden Vorhöfen, die sich normalerweise nach der Geburt selbständig verschließt. Dort vermischt sich das Blut mit dem sauerstoffarmen Blut aus dem Körper.

Das nun gemischte Blut (sauerstoffarm und sauerstoffreich) fließt über die rechte Herzkammer in die Lungenschlagader (Pulmonalarterie). Dort teilt es sich auf. Ein Teil fließt weiter über die Lungenarterien, der andere Teil fließt über den Ductus arteriosus Botalli  in die Körperschlagader (Aorta): Und zwar sowohl in die aufsteigende Körperschlagader (Aorta), um Kopf, Arme und die Herzkranzgefäße zu versorgen, als auch in die absteigende Aorta, zur Versorgung der Körpermitte und Beine.

Oftmals besteht beim HLHS zusätzlich eine Einengung der Körperschlagader im Aortenisthmusbereich.

Verengt sich der Ductus arteriosus Botalli, kommt zu wenig Blut in den Körper, der Kreislauf versagt. Das meiste Blut fließt dann durch die Lunge und führt dort zu einer erheblichen Belastung.

Die Norwood 1 Operation

Die verengte (hypoplastische) Körperschlagader (Aorta)  mit den Herzkranzgefäßen sowie die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) werden längs aufgeschnitten, dann wird die Körperschlagader in die Lungenschlagader eingenäht. So entsteht eine neue Körperschlagader.

Kunststoffflicken erweitern das Gefäß auf die notwendige Größe.

Die beiden Äste der Lungenschlagader werden vom Lungenschlagader-Stamm abgetrennt und die Enden aneinander genäht.

Ein kleines künstliches Blutgefäß (aorto-pulmonaler Shunt genannt), sorgt für die Durchblutung der Lunge und damit zur Aufnahme von Sauerstoff in der Lunge. Zusätzlich wird die Vorhofscheidewand entfernt, damit das sauerstoffreiche Blut aus der linken Vorkammer unbehindert in die rechte Vorkammer und von dort in die Kammer fließen kann.

Nach dieser Operation besteht weiterhin eine Blauverfärbung (Zyanose genannt), aber es fließt jetzt weniger Blut mit weniger Druck durch die Lunge. Mit dem Wachstum des Säuglings wird die Blutmenge, die das Herz pumpt, immer größer. Durch den Shunt kann jedoch immer nur die gleiche Menge Blut fließen, da er ja nicht mitwächst; der Anteil an sauerstoffreichem Blut aus der Lunge wird somit geringer und die Zyanose nimmt wieder zu.

Dann ist die Norwood 2-Operation erforderlich.

Die Norwood 2 Operation

Bei dieser Operation wird die obere Hohlvene, über die das sauerstoffarme Blut aus der oberen Körperhälfte, also dem Kopf und den Armen zum Herzen fließt, vom rechten Vorhof abgetrennt und in die rechte Lungenschlagader  eingenäht. Der Shunt wird wieder entfernt.

Jetzt fließt das gesamte Blut der oberen Körperhälfte direkt in die Lunge, allerdings passiv, d.h. es wird nicht wie bei einem gesunden Herzen von der rechten Herzkammer in die Lunge gepumpt.

Wichtig hierfür ist, dass der Blutdruck in der Lunge niedrig ist. Das Blut aus der unteren Körperhälfte fließt weiterhin über die untere Hohlvene in das Herz.

Dort vermischt sich weiterhin sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Die Blaufärbung (Zyanose genannt) ist jetzt jedoch geringer, weil nun ein größerer Teil des Blutes in der Lunge mit Sauerstoff angereichert wird. Die Sauerstoffsättigung ist aber noch nicht optimal. Um eine vollständige Sauerstoffversorgung zu erreichen, muss die gesamte Blutmenge durch die Lunge fließen.
Dies wird durch die Norwood 3-Operation erreicht.

Die Norwood 3 Operation

Bei dieser abschließenden Operation wird auch die untere Hohlvene vom rechten Vorhof abgetrennt, mit einer Gefäßprothese (Kunststoffrohr) verbunden und am Herzen vorbei geführt. Das nennt man extrakardialer Tunnel Diese Gefäßprothese wird nun auch in die rechte Lungenschlagader eingenäht.

Jetzt kann das gesamte sauerstoffarme Blut, das aus der oberen und unteren Körperhälfte kommt, durch die Lunge fließen, um dort Sauerstoff aufzunehmen. Von dort gelangt es über den linken und rechten Vorhof zur rechten Herzkammer und wird weiter in den Körper gepumpt. Die beiden Kreisläufe, Lungen- und Körperkreislauf, sind somit getrennt.

Gesundes
Herz

 

Fallot’sche Tetralogie
(TOF)

Transposition der großen Arterien (TGA)

Ventrikel- septumdefekt (VSD)